复旦大学附属眼眼底出血

1. 白塞病年纪大了会减轻吗

1、什么是白塞病？
专家普遍认为：白塞病（Behçet’s Disease, BD）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累
及多个系统的血管炎综合征。基本病变：组织、器官的血管炎。
网络全书描述：Behçet‘s disease is a rare immune-mediated systemic vasculitis that often presents with mucou
s membrane ulceration and ocular problems. As a systemic disease, it can also involve visceral organs such as t
he gastrointestinal tract, pulmonary, musculoskeletal, cardiovascular and neurological systems.译文：白塞氏病
是一种罕见的、免疫介导的系统性血管炎，常伴有粘膜溃疡和眼部问题。作为一种全身性疾病，它还可以累及内脏器官，
如胃肠道，肺，肌肉骨骼，心血管和神经系统。
管剑龙医生提出：白塞病（Behçet’s Disease, BD）又称丝绸之路病（Silk Road disease），是一种以复发性口腔溃疡
为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征，可能选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返
流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、关节炎或血细胞减少症等1～2个寡器官损害的变异性血管炎。主要致残：失明；主
要死因：神经损害、心力衰竭、动脉瘤、肠穿孔。
2、白塞病是怎么回事，白塞病有哪些危害？
白塞病最早可以追溯到1937年，由土耳其眼科医师Hulusi Behçet （1889 –1948）首先报道，疾病以医生名字命名的中
文翻译是贝赫切特综合征，简称白塞病。久治不愈的口腔溃疡、生殖器溃疡以及眼色素膜炎是该病的“三联征”。随着疾
病的发展，皮肤、胃肠道、血管、肺部、关节、泌尿系统甚至神经系统都会出现病变。眼部是白塞病的主要致残器官。眼
部炎症反复发作，愈合的过程通常较缓慢，往往尚未完全恢复，又再次发作，导致视力严重受损或失明。眼球各个部件均
可以受累。可出现色素膜炎，视网膜血管炎和视神经萎缩，玻璃体炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有
或不伴有前房积脓。而后葡萄膜炎和视网膜血管炎则是影响视力的主要原因。眼炎反复发作可造成严重的视力障碍甚至失
明。我国白塞病患者胃肠道累及比例较高。临床症状可表现为腹痛、腹泻、便秘、便血、溃疡穿孔引起的突发剧烈腹痛
等。不规范治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症，需手术治疗，预后较差。神经系统损害是白塞病的严重
并发症之一，复发率高，治疗效果差，是该病的主要死亡原因。其主要表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺
激征、癫痫、下肢乏力、麻木、感觉障碍等。白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受损时可表现为动、静脉阻
塞，动脉瘤及静脉曲张。静脉受阻常见上、下腔静脉阻塞综合征。动脉受累可形成动脉瘤，多数为单个动脉瘤，常见于主
动脉、腹主动脉和胸主动脉，而动脉阻塞较少见。但肾动脉狭窄可致肾性高血压，心脏血管炎可影响到心肌、瓣膜、传导
系统、出现心悸、心绞痛、心律失常等。白塞病鲜为人知，其他专科医生对此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到
早期、准确、有效的诊疗，从而导致病情迁延加剧，累及多脏器，给后期治疗带来困难。
3、白塞病是怎么引起的，为什么会得白塞病？
白塞病从本质上来讲就是具有一定遗传背景的个体自身免疫系统出现紊乱而引起的自身炎症性疾病，它主要侵犯各种大小
的动脉、静脉或者毛细血管，根据受累血管的不同而有不同的临床表现。一个人会不会得白塞病，首先要看他是否具有易
感基因遗传的背景，只有具备了这一背景才有了患这种病的可能。根据目前的临床研究发现，白塞病的确有家族聚集倾
向。但是临床中我们也看到有很多患者没有明确家族史，还有更多的患者找遍几代也没找到同样的患病亲属。因此有这种
遗传背景不等于一个人就一定会得病。会不会得病还要受后天患者身处环境因素的影响。目前认为能够影响免疫系统和人
体自身稳定的因素都有可能成为白塞病的发病诱因，如感冒、扁桃体发炎等呼吸道的感染，腹泻、呕吐等消化道感染，不
洁行为造成的泌尿道感染等是对免疫系统最大的伤害刺激，所以大部分病人得病之前往往会有感染的诱因。其它如生活不
规律，昼夜颠倒，暴饮暴食、情绪低落焦虑，过度的精神刺激等都可能会影响人的自身稳定。甚至有研究报道微量元素的
缺乏也会影响自身免疫系统稳定。当这些打击的频度够多或者力度够大，体内的缺陷基因就会由量变发生质变，这个时候
人就由一个健康人成了一个病人，病来如山倒似乎来得很突然但实际上也是一个慢慢的渐变过程。因此，白塞病的发病是
由多方面因素共同作用的结果。
4、儿童和老年人会得白塞病吗？
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流行病学研究资料提示，国内和国外白塞病患者的好发年龄段为20-40岁，儿童时期和老年时期发病的患者相对罕见。儿
童和老年人临床上出现反复口腔溃疡，外阴溃疡，皮肤损害和（或）眼炎的需仔细甄别。必需排除感染性疾病，如疱疹病
毒感染、真菌感染、结核感染、梅毒，排除自身炎症性疾病，如炎症性肠病、结节病、脊柱关节病、系统性红斑狼疮、干燥综合征，以及皮肤科常见的自身免疫性疾病扁平苔藓、天疱疮、类天疱疮等。尤其须排除感染性疾病，如疱疹病毒感染、真菌感染、结核感染、梅毒。由于感染性疾病与白塞病的治疗原则有本质区别，一旦把感染性疾病误诊为“白塞病”
治疗，可能导致原发病的迅速恶化和进展，造成患者严重脏器损害，甚至危险生命安全。排除临床表现类似的其它病因后，符合白塞病诊断标准的儿童和老年人患者在治疗过程中，仍需长期观察随访注意避免误诊、漏诊。
此外，有研究提示男性早期发病的白塞病出现严重脏器损害的风险相对较高。因此，对于男性早发的白塞病患者加强观
察，一旦发现严重脏器受累，及早应用免疫抑制剂和（或）生物制剂，控制和避免脏器损害。
5、白塞病会遗传给孩子吗？
世界各地均有白塞病报道，但该病具有较明显的地区性分布。据目前资料，大多数病例集中在日本、南朝鲜、中国、中东
和地中海地区。该病的发病率不仅仅存在国家间的差别，而且一个国家地区内也存在差别，以我国为例，白塞病多见于北
方，估计发病率不低于14/10万，而在南方多以散发为主。本病特殊的地域性分布提示存在一定的遗传背景。白塞病目前
定义为罕见病，罕见病是指那些发病率极低的疾病。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的
0.65‰～1‰的疾病。根据目前估算的发病率14/10万计算，白塞病患病人数占总人口的0.14‰左右。要计算其危险
度，必须进行家系调查，进行全省甚至全国的大规模的调查。所以至今能看到的是白塞病家族性遗传的个案报道。最早关
于白塞病遗传的报道是在1976年，一个家族四代人中有5个人反复发生口、眼、生殖器溃疡；两个患有罕见的情感分裂性
精神障碍的兄弟和他们的母亲都患有白塞病，提示白塞病与其他自身免疫性疾病一样具有家族聚集性。国外学者在1999
年的回顾性研究中发现12.3%的儿童白塞病患者亲属患有白塞病，明显高于成人发病的白塞病。2003年发现儿童白塞病
家族的数据符合常染色体阴性遗传，而成人白塞病家族则不符合。以上信息也提示白塞病的确有一定的遗传性。目前研究
遗传因子HLA-B51与白塞病发病相关，但并未确定是HLA-B51本身还是某个与其紧密连锁的基因造成白塞病的易感性。
综上所述，一个人会不会得白塞病，首先是否具有易感基因遗传的背景，会不会得病还要受后天人身处环境因素的影响。
6、白塞病是性病吗？会传染吗？
白塞病不是性病，因而不会传染。白塞病是自身炎症性疾病，也就是说根本原因为患者自体的免疫系统功能紊乱导致的全
身炎症，临床表现为粘膜病灶，部分患者出现眼部和（或）内脏器官损害。但由于，一些性传播疾病如梅毒、获得性免疫
缺陷综合征（Acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）患者可出现白塞病类似皮肤粘膜病灶和（或）眼部和
（或）内脏器官损害的症状和体征。如一期梅毒患者典型皮损为硬下疳，梅毒螺旋体侵入部位出现一红色小丘疹或硬结，
以后表现为糜烂，形成浅在性溃疡，性质坚硬，不痛，呈园形或椭园形，境界清楚，边缘整齐，呈堤状隆起，周围绕有暗
红色浸润，有特征软骨样硬度，基底平坦，无脓液，表面附有类纤维蛋白薄膜，不易除去，如稍挤捏，可有少量浆液性渗
出物，含有大量梅毒螺旋体，为重要传染源，硬下疳大多单发，亦可见有2-3个者。女性硬下疳多见于大小阴唇，阴蒂，
尿道口，阴阜，尤多见于宫颈。硬下疳有下列特点：1、损伤常为单个；2、软骨样硬度；3、不痛；4、损伤表面清洁。
二期梅毒的皮肤黏膜损害及淋巴结肿大；三期梅毒的心脏、神经、胃、眼、耳受累及树胶肿损害等。临床上，不加以仔细
鉴别容易把两者混淆。临床上，我们时常遇到一些患者（特别是中老年患者）有口腔溃疡、外阴溃疡和某些皮肤损害，疑
似“白塞病”，但进一步化验明确或疑似诊断梅毒、AIDS。因此，对于有接触史的“高危”患者常规化验，梅毒血清试
验和HIV抗体初筛试验（ELISA）排除诊断。
7、白塞病的先兆症状有哪些？
白塞病临床表现多样，症状可以先后出现。大多数患者以反复口腔溃疡为首发症状。所谓复发性通常指病程超过1年，每
年连续发作3次以上。口腔溃疡通常较深、较大，成片出现，口、唇、颊粘膜、咽喉部都可以累及。也有部分患者首先出
现外阴溃疡，男性主要表现为阴囊溃疡，而女性累及阴唇、阴道和子宫颈。溃疡通常愈合时间较长，往往大于10天，但
发作频率较口腔溃疡低。患者如果急性期时就诊，经医生确认外阴溃疡，或遗留有陈旧性疤痕则有助于诊断。有研究认
为，外阴溃疡为首发症状的患者出现重要脏器损害风险较高。白塞病是我国葡萄球膜炎患者的首要原因。若突然出现视力
下降，眼部疼痛，畏光症状，需尽早去眼科就诊，明确有否葡萄球膜炎。部分患者可以消化道症状为主要表现，如进食后
胸骨疼痛，吞咽困难，反复右下腹痛，水泻。较少白塞病患者以反复胸闷、气急，突发头痛，肢体麻木，活动障碍为主要
表现。一旦出现，随后辅助检查证实心血管、中枢神经系统累及，此类白塞病患者往往预后较差，不及时救治会危及生
命。疾病活动期可以出现全身非特异症状，如发热、乏力等。不明原因发热也可以是白塞病的先兆症状。
8、白塞病是怎样临床分型的？
白塞病分型需要一系列指标评估，包括临床症状、口腔溃疡、结节性红斑、眼炎等等的形态、特点，结合相应内脏器官的
化验、超声、磁共振、CT、内窥镜检查结果，甚至诊断性治疗观察，根据每个病人的具体情况而定。白塞病可以分为：
皮肤黏膜白塞病、眼白塞病、神经白塞病、肠白塞病、心脏白塞病、血管白塞病、血液白塞病、关节白塞病8型，其中，
皮肤黏膜白塞病为基本表型，神经白塞病、血管白塞病和关节白塞病少数情况下可以与其他表型重叠。
9、白塞病怎么检查，检查哪些项目？
2021/11/30 下午1:22 白塞病患者常见的20个问题-管剑龙专家团队共同解答 - 微医（挂号网）

白塞病是一种以复发性口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征的系统性血管炎，可
选择性发生眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣返流、关节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等1～2个器官损害，在此基
础上，神经系统损害是危重标志。由于白塞病可累及全身大、中、小血管的独特异质性。白塞病累及血管可由动脉到静
脉，由小血管到大血管，遍及全身各处，造成多系统损害。所以白塞病患者检查着重于全面二字。检查方面主要分为体格
检查、理化检查、影像学检查、病理检查、特殊检查。细致全面的病史收集和体格检查在风湿类疾病中占据重要地位，有
赖于临床医生常年积累的经验。理化检查方面常包含各类炎症指标、体液免疫、细胞免疫基因检测等检查用于排外肿瘤、
代谢及其他结缔组织病；值得注意的是HLAB51阴性并不能作为排除白塞病的依据。影像学检查作为一种直观、无创的检
查广泛运用于白塞病诊断与鉴别诊断，检查包括评估常见评估神经系统的头颅核磁共振、评估全身血管系统的CTA、评估
心脏结构的多普勒、评估消化道溃疡的胃肠镜等。但考虑到医疗费用问题，并非所有患者需要完成上述所有影响学检查。
临床医生常依据患者临床表现及白塞病系统累及患病率进行筛选，针对易累及系统进行着重检查。病理检查方面目前白塞
病尚无公认病理特点。特殊检查方面主要为针刺反应，但由于存在较大误差及相对不适的就诊体验，目前已逐渐被淘汰。
10、白塞病没有腹痛、腹泻，还要肠镜检查吗？
白塞病脏器损害无明显个体倾向，眼部损害、心脏损害在白塞病人群所占比例相似。但遗憾的是，我国患者肠道损害等系
统损害比例明显高于中东及欧美人群。因此，亚洲白塞病患者更易罹患肠白塞。值得注意的是早期肠白塞病平日常无任何
症状，甚至部分患者常因其他原因导致胃肠手术后出现持续性肠瘘才被发现。因此肠白塞病在我国检出率较实际偏低。也
正是基于肠白塞早期无症状这一特点，很多患者常拖延至肠穿孔、腹膜炎等才至医院就诊。此时患者治疗难度大，死亡率
高，临床花费也较早期明显攀升。故早期发现肠白塞并予以积极治疗具有重要意义。肠镜作为目前先进的检查技术可充分
探查全结肠直至回盲部——即肠白塞高发部位。因此，即便白塞病患者未出现腹痛、腹泻，我们仍应积极予以肠镜检
查，以期早期发现肠白塞并予以治疗，防止病情进一步加重。
11、白塞病吃什么药好？常见的药物副作用？
目前尚无可根治白塞病的“特效药”，多种药物均有效，应根据疾病分型、活动度及患者个体情况综合考虑选择用药。
局部用药副作用相对较小，包括糖皮质激素膏、糖皮质激素联合庆大霉素用甘露醇稀释后制成漱口液用于口腔溃疡的治
疗，抗生素软膏用于生殖器溃疡抗感染治疗，皮质激素眼膏或滴眼液用于葡萄膜炎，必要时应用散瞳剂以防止炎症后粘
连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。